1岁男童小林,因为“发热”在诊所考虑“呼吸道感染”,给与口服消炎药治疗,但体温丝毫不见好转,升到40度。焦急的家长带孩子来我院儿科就诊,经过血、尿的化验检查,证实孩子存在“泌尿系感染”。经详细询问家长,得知患儿既往5月龄和9月龄时都有过反复发热,当时没有其他症状,在诊所均考虑“呼吸道感染”,口服1~2周消炎药后逐渐好转,但从没有做过尿液检查。考虑孩子既往两次发热很可能也是泌尿系感染所致,需要高度警惕孩子是否存在CAKUT。于是积极控制感染的同时,我们完善了泌尿系超声,结果显示左肾重度积水伴肾皮质变薄;左侧肾盂输尿管连接处狭窄。后续进一步完善了肾脏核素检查,提示左肾功能已显著下降。因为小林的病情已经进展到比较严重的阶段,下一步要面临的就是外科手术的问题。
造成小林反复泌尿系感染和肾功能降低的原因是什么呢?其实就是和CAKUT密切相关。接下来我们好好聊一聊CAKUT那些事儿。
一、什么是CAKUT?
CAKUT是指胎儿在发育过程中,肾脏或尿路系统(如输尿管、膀胱、尿道)出现结构异常。它是儿童最常见的先天畸形之一,大约每500个新生儿中就有1个可能受影响[1]。
常见类型包括[2]:
1.肾脏畸形(多囊肾,重复肾,肾发育不良,马蹄肾,异位肾等)
2.输尿管畸形(膀胱输尿管反流,肾盂输尿管连接处狭窄等)
3.尿道畸形(后尿道瓣膜,巨输尿管等)
二、CAKUT有哪些危害?
CAKUT患儿早期没有明显症状,泌尿系感染是它最常见的首发表现。但如果没有认识到这一点,没有及时发现和干预CAKUT,可能引发以下问题:
1.反复尿路感染:尿液存在逆向反流或排泄不畅,均容易导致细菌感染,并且感染不易根治、反复发作。
2.肾功能受损:反复上尿路感染可能引起肾内脓肿,损害肾实质,进而影响肾功能。
3.高血压:慢性肾功能受损可能引发血压升高,甚至影响循环系统。
4.肾衰竭风险:严重病例可能发展为慢性肾病,出现蛋白尿和肾衰竭,甚至需要透析或肾移植。
三、CAKUT筛查:抓住关键时间窗
1.产前超声检查:孕20~24周的“大排畸”超声是发现CAKUT的第一道防线。
2.生后超声检查:出生后1周内和1个月是筛查CAKUT,尤其是肾积水的黄金期[3]。
另外,遇到2岁之内的小宝宝无明显原因发热时,均需要查尿常规,如确定存在泌尿系感染,则应完善泌尿系超声检查来早期发现CAKUT。
四、超声报告上的“肾盂分离”、“肾积水”一定是CAKUT吗?
经常有家长拿着超声报告单来咨询,宝宝有“肾盂分离”、“肾积水”,严重吗?其实大多数“肾盂分离”是一种正常的生理现象,尤其在膀胱充盈时出现,动态观察可逐渐减轻或消失。但如果持续存在,并且程度逐渐加重,可出现“肾积水”,则需要重视和识别一些病理性原因,常见的如先天性肾盂输尿管连接处狭窄、膀胱输尿管反流、巨输尿管畸形、后尿道瓣膜等。严重的肾积水,可使得肾实质受压变薄,肾功能明显受损。
五、CAKUT的治疗
因为CAKUT患儿早期没有明显症状,泌尿系感染是它最常见的首发表现。所以当出现泌尿系感染时,要积极足量、足疗程抗感染治疗。感染控制后也要定期复查尿常规、肾功能和泌尿系超声。对于出现肾功能受损的患儿,更要长期随访。另外对于比较严重CAKUT的治疗,也离不开小儿泌尿外科医生的保驾护航,根据患儿情况决定手术时机及手术方式。
给家长的建议:
CAKUT可能“隐匿”存在,但危害很大,一定要重视它的早期筛查。除了产检排畸,出生后的泌尿系超声筛查,以及小宝宝无明显原因发热时的尿液筛查,都很重要!只有早筛查、早发现、早防治,才能保护孩子的肾脏健康,为孩子的健康未来筑起第一道防线!
参考文献
1.程俊丽. 儿童慢性肾脏病[J]. 国际儿科学杂志, 2016,43(10):788-792
2.高倩倩,罗红.2012—2022年产前超声诊断先天性肾脏和尿路畸形[J].中国医学影像技术, 2023, 39(12):1764-1769
3.赵夭望, 李创业. 胎儿肾积水的综合评估与处理[J]. 临床小儿外科杂志. 2018, 17(7): 481-485