今天给大家介绍一个病，小脑扁桃体下疝畸形，这个病若不是专业医生，相信绝大多数人，甚至包括医生和患者都知之甚少，但这个病是先天性脊髓病发病率最高的，其危害性甚至比颈椎病还大，轻则疼痛麻木感觉障碍，重则肌肉萎缩行走困难，严重的会发生瘫痪、呼吸困难和吞咽困难等危及生命的风险。这里给大家科普一下这个病。

首先，小脑扁桃体并不是口腔里的“扁桃体”，而是指小脑的下部外形像扁桃体，因此起名小脑扁桃体，正常位置在颅腔内，但如果小脑扁桃体这个结构向下进入颈椎管内超过枕骨大孔5mm，我们叫小脑扁桃体下疝，这是一种异于常人的疾病状态，因此成为小脑扁桃体下疝畸形。

其次，此病有哪些危害呢？1、在神经外科急重症重，急性脑疝是有生命致死性的，是需要争分夺秒的紧急治疗的，而这类疾病由于缓慢起病，进展较慢，因此会给神经一个耐受过程，等突破代偿临界了就会出现症状，而且往往是逐渐恶化，甚至有些患者在短时间内会出现急性加重的情况发生。2、这类疾病的危害主要包括两点：神经压迫和脊髓空洞，拿Y字路做比方（下图），正常颈椎管内只能有脊髓神经（红箭头），若小脑扁桃体（蓝箭头）进入颈椎管内就会造成拥挤，在公路上造成堵车甚至撞车，在病人身上造成脊髓神经压迫和脑脊液循环不畅，导致压迫症状和脊髓空洞的发生。脊髓受压迫会出现疼痛、无力、吞咽困难、呼吸困难等严重神经损伤症状。

那何为脊髓空洞呢？通俗讲，脊髓空洞是指脊髓内出现了“积水”，正常脊髓中央是有一根细长的管腔称为中央管，其内是密闭状态，如果里面有积水（其实是脑积液）并造成脊髓扩张，称为脊髓空洞，如下图所示：

再次，既然小脑扁桃体下疝畸形那么严重，该如何治疗呢？记住一句话：有下疝无空洞可观察，有下疝有空洞要手术，有下疝有症状早手术。具体解释来说：无论你体检还是任何原因发现有小脑扁桃体下疝畸形，无症状的话，若无脊髓空洞可观察，若有脊髓空洞建议限期手术，有症状的话无论有无脊髓空洞都建议择期手术治疗。原因说来也简单，对于有症状的小脑扁桃体下疝畸形，无论有无脊髓空洞都意味着存在着脊髓神经受压迫，是需要应该手术减压的。而对于无症状的小脑扁桃体下疝畸形，有脊髓空洞意味着脑积液循环障碍，也是需要手术治疗的，因为空洞形成后脊髓处于高张力状态（类似吹起的气球），当然若无脊髓空洞意味着无神经压迫无脑积液循环受阻，是可定期复查观察的。

最后，小脑扁桃体下疝畸形的预后如何呢？对于无症状无脊髓空洞的病人，可能一辈子带病生存无任何影响。对于无症状有脊髓空洞以及有症状无论有无脊髓空洞的病人，不做手术基本都会逐渐恶化加重，而手术则可阻断进展且可改善，如下图。

因此，小脑扁桃体下疝畸形是一种先天发育性疾病，既是进展性疾病又是致残性疾病，但却是一种可治可愈性疾病，早发现早手术依然是目前的国际主流推荐。