一项基于153例复发性多软骨炎（relapsing polychondritis, RP）患者的单中心回顾性队列研究提示，在眼与内耳同时受累的RP患者中，内耳损害的实际负担远高于患者的主观感知。客观听力学与前庭功能检查所发现的异常，显著超出患者主动报告的听力下降与眩晕症状。这一发现所针对的，正是临床上容易被漏诊的场景。患者因反复眼红、眼痛就诊，听力自感正常、无明显眩晕，内耳受累却在专科检查中被客观证实。

该研究以《伴Cogan综合征的复发性多软骨炎153例临床分析及预后研究》为题，发表在《中华风湿病学杂志》上，由清华大学北京清华长庚医院风湿免疫科主治医师白晓、医师赵颖华、主任医师王振刚共同完成，并于2026年美国风湿病学会（ACR）年会以壁报形式交流。

主观症状严重低估客观内耳损害

该研究纳入2007年至2025年间在单一三级转诊中心就诊的RP患者，要求符合2018年Rose分类标准，同时存在眼部受累和经纯音测听（PTA）和/或前庭功能检查证实的内耳受累，发病年龄≤60岁，并排除其他风湿免疫病。共153例患者纳入分析，发病年龄中位数为41岁（范围8—60岁），诊断延迟中位数为12个月。

耳蜗与前庭功能评估结果显示：联合受累（耳蜗与前庭均异常）占50.8%，单纯耳蜗异常占25.4%，单纯前庭异常占23.8%。然而，在客观检查已确认内耳损害的患者中，以主观听力下降为主诉者仅占18.2%，眩晕极少被患者主动报告。

这一“症状—客观”落差构成了该研究最核心的临床警示：以患者是否“听得到、晕不晕”来判断内耳是否受累，在RP中并不可靠。

眼部表型以巩膜炎为主，眼病范围不能预测内耳严重程度

在眼部表现方面，巩膜炎占71.8%，为绝对优势表型；Cogan综合征经典所见的间质性角膜炎在本队列中仅见1例。眼部受累为单一部位者占58.8%，多部位者占41.2%。

研究同时检验了眼部病变范围与内耳损害程度之间的关联。结果显示，眼部受累为单一部位与多部位的患者中，耳蜗前庭联合受累的比例分别为50.0%与44.4%，差异无统计学意义。换言之，眼科检查所见的炎症范围，不能作为内耳损害严重程度的替代指标。

在诊断重叠层面，以1980年Haynes标准衡量，全部153例患者均同时符合Cogan综合征分类标准（152例为非典型，1例为典型）。研究者指出，该队列在表型上更接近非典型Cogan综合征，支持RP与Cogan综合征之间存在疾病谱系关联的假说。

规范免疫治疗下多数稳定，但长期随访仍见听力残疾累积

在治疗与结局方面，接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后，在随访≥6个月占89%的患者中多数病情稳定。但长期随访数据显示：随着观察时间延长，无药缓解率上升（随访≥5年组28.2% vs <5年组8.0%，P=0.020），与此同时，中度及以上听力残疾的累积比例也更高（19.4% vs 4.3%，P=0.036）。复发率、重度听力残疾、视力残疾及死亡率在两组间未见显著差异。全队列中，16例（10.5%）遗留中度及以上听力残疾，3例存在视力残疾；无死亡归因于血管炎或气道受累。

临床意义：从“对症就诊”转向“系统筛查”

从疾病背景看，RP是一种罕见的免疫介导性疾病，英国、匈牙利和美国明尼苏达州的人群研究估计其年发病率分别为0.71/100万、2.0/100万和3.5/100万，最常于40—60岁发病。在如此低发病率的背景下，单中心积累153例经客观听力学与前庭功能检查确认的RP眼耳受累队列，为这一罕见病的表型刻画提供了目前较为稀缺的大样本数据。

研究的临床指向是明确的：对于RP患者，不能以有无听力主诉或眩晕主诉来决定是否进行内耳评估；纯音测听与前庭功能检查应作为眼耳受累RP患者常规评估的组成部分。研究者同时在摘要中建议，标准化的免疫治疗与多学科长期随访，是降低不可逆听力与视力残疾风险的关键环节。