近日

一位4岁4月大的女童

因“发热4天、皮疹、眼红、口红2天”

来到清华大学北京清华长庚医院

儿童中心就诊

门诊孙清琳主治医师

详细询问病史并查体后

初步诊断该患儿为川崎病

安排其收住院治疗

依据诊疗常规，儿童发热需持续超过5天同时伴随上述皮肤、眼部、口唇或手足部位相关症状时方能确诊川崎病。但凭借丰富的临床经验，李晓惠主任医师指导团队在患儿病程第4天时即做出了川崎病的诊断，并考虑患儿为川崎病的免疫球蛋白（IVIG）无反应高危患儿，遂打破常规，直接启动了初始强化方案治疗。

虽然给予了患儿强化治疗，但在用药36小时后，患儿再次出现发热，体温飙升至39.5℃，并伴随精神萎靡、口唇皲裂、结膜充血、手足硬肿明显等川崎病的症状。这种强化治疗方案不反应的患儿属于罕见病例，但这一结果恰恰验证了医疗团队病初对病情复杂性的准确评估，强化手段都难以遏制，治疗已进入攻坚阶段。此时患儿的铁蛋白、天门冬氨酸转氨酶呈升高趋势，纤维蛋白原有下降趋势；冠状动脉病变较病初有进展，甚至出现了胸腔、腹腔、心包腔多浆膜腔积液，多项细胞因子检查结果显示较正常水平升高10倍至75倍不等，这是典型的“细胞因子风暴”，患儿正在向严重的川崎病合并巨噬细胞活化综合征进展。

面对这罕见的危急病情，在李晓惠主任医师指导下，团队积极动态调整治疗方案，果断进行二轮强化治疗，并对用药时间及剂量进行调整。从入院时的精准预判到强化方案的抢先决策，再到依靠深厚经验的精细调整，儿科团队为救治患儿赢得了宝贵时机，有效缩短了患儿的病程。方案调整6小时后，患儿体温开始恢复正常，炎性指标逐步恢复，冠状动脉病变也逐渐缓解。1月9日，患儿病情平稳出院，目前仍在规律随访中。

李晓惠团队日常查房场景