梅杰综合征是节段性肌张力障碍性疾病,主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛,睁眼困难,功能性失明。还有部分病人从眼睑痉开始逐渐向下面部发展,出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下颌肌紧张可妨碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。颈部肌肉受累,表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。

重症患者可导致上脸下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。
而痉挛性斜颈是局灶型肌张力障碍中最常见的一种,好发于30~40岁左右人群。临床表现为颈部肌肉受到中枢神经异常放电导致不自主收缩,从而使头颈部痉挛性扭曲、歪斜和姿势异常可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛,通常可累及胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌等。

痉挛性斜颈导致头颈部出现扭曲、歪斜、姿势异常,会使患者成为“歪脖子,它引起肌张力障碍的范围比梅杰综合症更小。
痉挛性斜颈的患者一般很少会引起眼、嘴、面部等出现症状。第四型梅杰综合征患者有的会出现颈部症状,出现斜颈的表现,但一般还合并眼睑痉以及面部抽搐、噘嘴和舌头抽动等症状,还是容易区分的。
专家介绍-王林

王林,男,主任医师,副教授,神经外科硕士,航空总医院神经外科二病区(功能神经外科)主任。
擅长领域:立体定向手术治疗梅杰综合征,帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症、梅杰综合症、顽固性疼痛(中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等)、Meige综合征、难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗,对于难治性癫痫、颅脑及脊髓肿瘤、痉挛性斜颈的治疗经验较为丰富。


