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北京积水潭医院治愈罕见原发性色素性结节状肾上腺病人
  • 发布日期:2015-12-25
  • 来源:北京口腔医院
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        不久前,在积水潭医院内分泌科与泌尿外科的通力合作下,医生们终于将吕小姐增生的肾上腺切了下来,然而当看到病理标本时,在场的人们皆是一惊。原来,吕小姐患了一种罕见的肾上腺疾病。

      两年前,吕小姐发觉自己没有任何原因的变胖了,而且面部皮肤发红,双大腿内侧及腰腹部皮肤出现紫纹,还常有瘀斑出现。19岁的她正值花季,这些无缘由的变化令她十分着急,可到了当地医院检查后只诊断出“腰椎间盘突出”,吃药也不见效果。在之后的一年里,她的月经量明显减少,体重却持续增加,后颈部和肩背部的脂肪越来越多,而四肢越来越细。随着病情的进展,她的身体状况逐渐变差,腰部的疼痛使她翻身困难,双腿无力,甚至出现视物模糊。无奈下,她来到积水潭医院就诊,希望能够找到疾病的真正原因。

      了解吕小姐的病情后,医生首先断定她有重度的骨质疏松。为了找到骨质疏松和肥胖的原因,内分泌科的专家为她进行了激素水平的检查,发现她的皮质醇明显升高,但双肾上腺无明显异常。病灶究竟在哪里?最后介入科专家采用分段下腔静脉取血测量激素水平,发现其左侧皮质激素升高显著,初步诊断为“库欣综合征”。

      库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征,是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

      在内分泌科的精心治疗下,吕小姐的症状有所减轻,然而要想根治,还需要手术治疗。为了避免出现肾上腺危象,泌尿外科王海东主任制定了周密的手术计划。127,历时2 个小时,手术安全顺利的完成。

      术后,当大家看到病理标本时都十分惊讶。通常肾上腺为金黄色,而患者的肾上腺有许多黑色小结节,这种疾病有个学名叫做“原发性色素性结节状肾上腺病”,是库欣综合征里十分罕见的一种亚型。该病好发于青少年患者,高峰在20岁左右。大多数病例病程较长,呈隐匿性进展,从起病到确诊大约需要2-5年。部分患者有家族史。

      目前,吕小姐身体症状已经明显缓解,为了防止其他并发症的发生,还需要在院观察一段时间。在激素水平回到正常之后,吕小姐的身体会慢慢恢复。