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【友谊科普】如何自我识别自身免疫性肝病?
  • 发布日期:2022-10-19
  • 来源:首都医科大学附属北京友谊医院
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  • 相信大家对于乙肝、丙肝等传染性肝病并不陌生,对酒精肝、脂肪肝等非传染性肝病也有所耳闻,但是谈到自身免疫性肝病,很多人却不曾听说。尽管自身免疫性肝病是一种少见病,但近年来患病率呈逐年升高趋势,成为非传染性肝病的一类重要组成部分。什么是自身免疫性肝病?哪类人容易患病?疾病有何表现?那么,接下来我们就重点聊聊关于自身免疫性肝病的那些事儿。

    什么是自身免疫性肝病?

    自身免疫性肝病是指在遗传因素和环境因素的共同作用下,机体出现免疫紊乱,导致免疫细胞攻击自身肝脏,即“自己打自己”的一类肝脏疾病。特别要注意的是,自身免疫性肝病是一种非传染性肝病,不会互相传染。

    自身免疫性肝病主要包括三种疾病:原发性胆汁性胆管炎(简称PBC)、自身免疫性肝炎(简称AIH)和原发性硬化性胆管炎(简称PSC)。这三种疾病的发病机制、治疗和预后各不相同,因此诊断时应区分开来。但上述三种疾病中的任意两种可以同时发生在同一患者中,我们称为重叠综合征,其中最常见的是PBC- AIH重叠综合征。

    哪类人更容易发生自身免疫性肝病?

    PBC和AIH好发于中年女性,国内报道的男女比例约为1:6;而PSC好发于青年男性,男女比例约为2:1。有自身免疫性疾病(包括干燥综合征、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等)、自身免疫性肝病家族史的患者更易出现自身免疫性肝病。

    自身免疫性肝病有什么表现?

    早期患者可以没有任何临床表现,只是在体检时发现肝功能异常。部分患者可以出现乏力、皮肤瘙痒、眼黄尿黄等症状。还有部分患者发现时已经出现肝硬化,可有腹胀、呕血、大便发黑、双腿水肿等晚期肝硬化表现。

    自身免疫性肝病如何确诊?

    自身免疫性肝病常常需要结合肝功能、自身抗体、影像学和肝穿刺活检共同诊断。自身免疫性肝病患者常有肝功能异常,其中AIH患者主要表现为转氨酶(ALT/AST)升高,而PBC和 PSC患者主要表现为胆管酶(ALP/GGT)升高。自身抗体和免疫球蛋白对于自身免疫性肝病的诊断尤为重要,PBC患者主要表现为抗线粒体抗体AMA、抗gp210抗体或抗sp100抗体阳性,免疫球蛋白M升高;AIH患者表现为抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体ASMA、抗LKM-1或抗 LC-1阳性,免疫球蛋白G升高。腹部超声可协助除外胆道梗阻性疾病,磁共振胰胆管成像(MRCP)对PSC的诊断具有很高的特异性。肝穿刺活检对于诊断AIH及协助诊断不典型的PBC和PSC至关重要。

    自身免疫性肝病需要用激素治疗么?

    只有在诊断为AIH,或者AIH重叠PBC或PSC时才需要用激素和免疫抑制剂治疗。熊去氧胆酸是PBC和PSC患者的一线治疗药物。

    自身免疫性肝病一定会导致肝硬化么?

    当然不是!

    对熊去氧胆酸应答良好的早期PBC患者与健康人群具有相似的预期寿命,不会进展为肝硬化;而对激素和/或免疫抑制剂应答好的AIH患者生存期也接近同龄健康人群。随着检验技术的发展和医生对疾病认识的加深,越来越多的患者在疾病早期被诊断,通过正规治疗后可获得良好的预后。

    自身免疫性肝病患者需注意些什么?

    自身免疫性肝病患者饮食上需忌酒,饮食清淡为主,多吃优质蛋白,避免服用不明成分的保健品、“土方”药。治疗上遵循医师意见按时按量服药,定期复查肝功能、血常规、免疫球蛋白、凝血功能、甲胎蛋白、腹部超声等指标。

    总体而言,对于中年女性,尤其是伴有自身免疫性疾病或家族中有自身免疫性肝病的患者,若体检发现肝功能异常,或出现乏力、皮肤瘙痒等症状时,应及时去肝病科或消化科就诊,完善肝功能、免疫球蛋白、自身抗体、腹部超声等检查除外自身免疫性肝病。通过早期诊断、及早治疗、定期复查,大多数自身免疫性肝病患者可获得与同龄健康人群相似的预期寿命。