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【儿研所儿医说】首儿医典:肾病综合征
  • 发布日期:2022-05-07
  • 来源:首都儿科研究所
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小雨(化名)是一个活泼可爱的4岁小男孩,这天早起时家里发现他的眼皮肿了起来,家长以为孩子睡前水喝多了,就没太在意,但是接下来的好几天,孩子的眼皮都一直肿着,没有好转,小雨的妈妈赶紧带着孩子到附近医院的眼科看病,医生考虑小雨是“过敏”,给小雨开了口服的抗过敏药物,但是服药后小雨的眼皮水肿没有好转,还出现了进一步的加重,两个小腿也肿了起来,排尿量也比之前少了许多,小雨的妈妈十分着急,于是又带着孩子来到了首都儿科研究所附属儿童医院就诊,肾脏内科门诊的初梅主任医师看了小雨的情况,意识到小雨可能患上了“肾病综合征”,为小雨做了尿蛋白定量的检查,发现他的24小时尿蛋白定量是正常值的30多倍,立刻决定将小雨收入院做进一步的检查及治疗。

入院后,肾脏内科的医生给了小雨口服的利尿剂促进排尿,并为小雨做了一系列的检查,发现他的血白蛋白很低,血胆固醇也明显升高,结合孩子浮肿少尿及大量蛋白尿的表现,肾病综合征的诊断已经十分明确,在排除了一系列可能导致肾病综合征的继发性因素后,决定开始为孩子加用糖皮质激素治疗,孩子妈妈听说孩子得了肾病综合征,还要长期吃激素,有点接受不了,“都听说激素不好,吃激素会不会对孩子身体有损害呀?我们不吃激素,吃点中药行不行啊?”得知了小雨妈妈的顾虑后,病房主治林医生将小雨妈妈请到了办公室,耐心地对小雨妈妈解释了激素在肾病综合征治疗中的重要性,对于小雨妈妈顾虑的副作用,医生也安慰孩子妈妈,激素的副作用比如体重增长、骨质疏松、高血压、高眼压症等,都是可以监测并控制的,在停用激素后,多数副作用也会相应的消退,在反复解释及开导后,小雨妈妈终于解开了心结,答应配合治疗,让人欣慰的是,孩子加用激素1周后尿蛋白就得到了明显的缓解,全身的浮肿也都消退了,不用口服利尿剂也可以正常排尿了,在住院的第10天,孩子终于可以出院了。

什么是肾病综合征?为何我的孩子会得肾病综合征?

肾病综合征是由于多种病因引起的肾小球滤过膜通透性增加,导致大量血浆白蛋白由尿中丢失引起的一组综合征。儿童肾病综合征根据病因分为原发性、继发性及先天性,其中90%为原发性,好发年龄2-6岁,男孩多于女孩。肾病综合征根据对激素治疗的反应又可分为激素敏感、激素耐药及激素依赖型,大部分原发性肾病综合征激素治疗敏感,但易复发。肾病综合征的病因目前尚不完全明确,遗传、免疫、感染、药物及环境等诸多因素都有可能与肾病综合征发病有关。

如何早期识别肾病综合征?

肾病综合征临床主要表现为浮肿及尿量减少,很多孩子早期表现为眼睑的浮肿,被误认为是过敏,直到出现全身的浮肿及尿量的减少,才被发现,如果孩子出现了眼睑、双下肢、

阴囊阴阜的浮肿,伴有尿量减少、尿中泡沫增多,短期内体重迅速增长,应尽快带孩子到医院就诊。

如何治疗肾病综合征?

对症治疗包括限盐限水、利尿、抗凝。糖皮质激素治疗为一线治疗,通常首先分次口服足量激素,尿蛋白转阴后改为晨起顿服,共4~6周。其后逐渐减量,总疗程9~12个月,出现复发者根据情况,可能需要重新调整激素剂量诱导缓解。对于激素治疗效果不好、频繁复发、激素很难减量以及出现显著药物副作用的患儿,需要加用免疫抑制剂或生物制剂治疗。

首都儿科研究所肾脏内科诊疗特色

肾组织活检

肾脏病理检查对疾病的诊治有重要指导意义。肾脏内科实施的是B超引导下经皮肾组织活检术,整个穿刺过程均在B超引导下进行,过程如下:定位后,局部麻醉,穿刺针从皮肤进入肾脏,获取少量肾组织标本;拔针后局部加压包扎。操作过程快、创伤小。对于不能配合的患儿我们开展了镇静下或麻醉下经皮肾组织活检术,以减轻患儿焦虑。自1998年开展肾穿刺活检术,已成功完成上千例,其中年龄最小患儿仅7个月,所有患儿均无严重并发症。

为确保肾组织活检术的安全高效,所有患儿术前均经过专业诊疗小组和B超医生共同讨论,确定穿刺方案并完善术前准备。整个肾穿刺过程,有专人负责安抚患儿,术者均为有肾活检操作资质及丰富经验的肾脏专科医生,病房主任督导全部过程。

肾病综合征的居家护理

1.适当的运动,避免劳累。

2.饮食:水肿高血压时应短期忌盐1-2g/d,水肿少尿时应适量限水,蛋白尿时摄入蛋白1.5-2g/(kg.d),并以优质蛋白(蛋,乳,鱼,瘦肉,黄豆类)等为主,低脂饮食。

3.预防感染:①环境要勤通风,尽量少到空气不流通及人员密集场所,必要时应戴口罩,与有呼吸道感染的病人隔离。②保证饮食卫生,食用可去皮常温瓜果,养成勤洗手的好习惯,玩具应定期擦拭消毒。③早晚刷牙,饭后漱口。④保持皮肤干燥清洁,勤洗澡,勤剪指甲,防止抓伤皮肤。⑤每日清洗外阴、更换内裤。

4.病情监测:每日测量体重,监测尿量,观察尿液的颜色及形状,如尿色深浑浊、泡沫较多时应及时就诊。

5.服用激素期间慎重接种疫苗,停药至少3个月后,咨询医生后再行接种。

常见的问题

1、肾病综合征需要完善哪些检查?

尿常规:提示大量蛋白尿。

血生化:血浆白蛋白下降,血清胆固醇升高,部分少尿患儿尿素氮升高。

补体:部分肾炎型患儿补体下降。

免疫学、病原学相关检查除外继发性因素。

肾活检:肾病综合征激素耐药或肾功能下降、持续低补体血症者可完善肾活检明确病理类型除外继发性肾小球疾病。

2、口服激素的副作用有哪些?如何及时发现及控制?

感染:服用激素的孩子免疫功能受到抑制,比健康儿童更易出现呼吸道、消化道等感染,感染后症状也会比正常孩子更重,感染后易诱发尿蛋白反复,严重时可危及生命,所以应尽量注意避免感染,出现感染及时就医。

肥胖:患儿服用激素后会出现食欲亢进,易发肥胖,家长应适当控制孩子饮食,合理安排户外运动,控制体重增长。

高血压、高血糖、高眼压:注意有无头痛、眼部胀痛等不适,可自行在家中对孩子进行血压及血糖的监测(尤其饭后2小时血糖),定期到医院监测眼压,必要时加用降压降糖及降眼压类药物。

骨质疏松:注意孩子有无腰痛、腿痛等表现,监测孩子身高增长情况,定期进行骨质评估,及时补钙。

切勿自行减停激素,容易引发肾上腺皮质功能不全,严重时危及生命。

3、肾病综合征的预后如何?

儿童原发肾病综合征大多数对激素治疗有反应,预后良好,但比较容易复发。少数激素治疗效果不好的患儿,应进一步完善肾脏病理和基因分析等检查。