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【儿研所儿医说】首儿医典:肝母细胞瘤
  • 发布日期:2022-03-25
  • 来源:首都儿科研究所
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1岁多的小小(化名)自从被诊断为肝中叶巨大肝母细胞瘤后,经历了多次药物化疗及介入栓塞治疗,虽然肿瘤比之前有所减小,但巨大的肿瘤仍位于肝脏中间。对于这样的巨大肝中叶肿瘤,如果按照常规方法,应进行右三叶切除,术后剩余的肝脏左外叶体积较小,无法满足机体需要,术后会发生肝脏功能的衰竭,因此需要保留住肝脏右叶一部分正常的肝脏体积,进行肝中叶切除。但是小小经过数次介入栓塞后,肿瘤已经严重钙化,像石头一样硬,肝右静脉被肿瘤严重压迫,无法剥离保留血管,保留不住血管也就保留不住右叶的肝脏,同样无法行肝中叶切除。为此,小小一家人辗转于全国各地多家医院,但都束手无策,抱着最后的希望,小小来到了首都儿科研究所普通(新生儿)外科就诊。

普通(新生儿)外科主任李龙详细了解病情后,提出了一个大胆的设想,分两期进行手术。第一期手术,将门脉右支及肝右动脉给予结扎,阻断血液对于右肝的灌注,将全部血流引导入左肝,一段时间后,随着血液供应的增加,左肝体积会明显增加,待左肝体积增长到能满足机体的需要后,第二期手术再进行右三叶切除,从而避免术后肝功能衰竭的发生。此方案既往应用于成人结肠癌多发肝转移,将此方案应用于小儿,以往还没有过。

经过详细的术前检查及反复的论证,最终实施此方案进行手术治疗。一期手术将右肝血管结扎,术后2周复查CT证实左外叶体积由术前的91ml增长至223ml,已能满足机体的需要,最终施行了右三叶切除,小小术后恢复良好,顺利出院。

什么是肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤,好发于婴幼儿期,起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞,具有多潜能性特征。此病发病隐匿,早期往往没有明显的症状,容易被家长忽略,常为家长无意间发现上腹部肿块才就诊,发现时往往肿瘤已十分巨大。因此,家长平时要多注意对孩子进行观察,尤其腹部经常被衣服所覆盖,不易发觉,或者体检时可考虑行腹部超声检查,对腹腔内脏器常规探查,以利发现早期病变。

肝母细胞瘤的治疗

大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大,直接手术切除难度大,风险高,也容易产生并发症,治疗上往往先进行数次药物化疗,化疗后肿瘤体积缩小,质地有所固缩,更加利于术中的操作以及减少术中出血。

但对于一些位置较为特殊的情况,即便经过化疗,手术难度仍然很高,首儿所普通(新生儿)外科收治的大部分患儿均为此类情况,例如一些肿瘤长在第一或第二肝门上,压迫重要的血管、胆管,术中就需要在完整切除肿瘤的同时保留住这些重要的血管。很大一部分肿瘤长在肝脏中间,术前对肿瘤与血管的关系就要进行详细的检查,对术后残余肝脏的体积进行测量,综合考量,以决定手术方式,既要保证肿瘤能完整切除,又要保证剩余肝脏的体积及血管得以保留,避免术后肝功能衰竭,其中一部分患者不得不接受肝中叶切除,将肿瘤自肝脏中间“挖出”,保留住两侧的正常肝脏及血管,该操作较为复杂,肝脏的剥离面较大,手术的风险及难度也相对较高。

还有一部分患者合并门静脉及下腔静脉内瘤栓,肿瘤组织进入大血管内形成栓子,甚至在血管内一路上行长入心脏中,术中需要在切除肿瘤的同时取出瘤栓,必要时需要和心脏外科一起联合手术,同时切除腹腔内的肿瘤、血管内的瘤栓以及心脏内的瘤栓。

随着科技水平的进步,手术器械的改进,肝脏肿瘤在腹腔镜下切除已不是天方夜谭,但对于肝母细胞瘤来说,瘤体往往较为巨大,压迫周围重要的血管,腹腔镜操作难度较大,风险较高,但对于一些体积较小,临近肝脏周边的肿瘤,首儿所普通(新生儿)外科已多次施行腹腔镜微创手术,是否能行微创治疗,还需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。

首儿所普通(新生儿)外科特色治疗

近期,首儿所普通(新生儿)外科成功开展了小儿肝脏肿瘤吲哚菁绿荧光显像介导下术中导航技术,术前注射吲哚菁绿,该药物进入人体后与血浆蛋白结合,结合后被肝脏组织代谢,经过胆汁排出体外。正常肝组织可以很快吸收血中的ICG并排入胆道,但肝脏肿瘤组织摄取ICG后代谢缓慢,导致ICG滞留在肿瘤内,这就造成了ICG在肿瘤和正常肝脏组织内的差异,在荧光镜下正常肝脏组织不显影,而肿瘤组织可以显示出绿色的荧光,肿瘤组织与正常肝脏组织的界限泾渭分明,看得清,自然打得准,应用此项技术,不仅能精准的切除肿瘤,而且也可在荧光下探查肝脏断面是否存在绿色的肿瘤残留,以及正常肝脏上是否存在绿色的转移灶,从而减少肿瘤复发的可能。

术后

肿瘤经过手术切除后,还需要再进行多次药物化疗,手术并不能清除掉所有的肿瘤细胞,很多肿瘤细胞藏在身体的其他地方或血液中,经过化疗对其进行进一步的杀灭,从而减少肿瘤复发和转移的发生。

常见问题

1、所有肝母细胞瘤都需要术前化疗吗?

大部分都需要化疗,但对于一些肿瘤体积较小,位于肝脏周边或局部外生的肿瘤,也可以先手术切除,术后再行化疗,需要具体情况具体分析,制定个体化的治疗方案。

2、肝母细胞瘤甲胎蛋白一定升高吗,甲胎不高是不是就一定是良性的?

大部分肝母细胞瘤甲胎蛋白都是升高的,但有一些少见的情况,术后病理明确是肝母细胞瘤,但甲胎蛋白是正常的,甲胎蛋白作为肝母细胞瘤的肿瘤标记物,敏感性及特异性都很高,但并不绝对,而且有一些其他肝脏恶性肿瘤甲胎同样是正常的。

3、肝母细胞瘤是恶性肿瘤,是不是不容易治好呢?

肝母细胞瘤的预后也要看具体情况,例如肿瘤的部位、大小、与周围血管的关系、是否存在瘤栓、是否存在其他器官的转移、肿瘤细胞的恶性程度以及对于化疗药物的敏感性等等。

4、肝母细胞瘤术后腹腔积液怎么回事?

肝母细胞瘤体积往往较为巨大,将肿物切除后,原来肿瘤的地方就空出来了,容易在局部形成包裹性积液,有时术后3个月甚至半年还持续存在,但也不用特别担心,如果没有什么不适,等着它自己慢慢吸收就好了,如果积液内有继发感染或持续性增大,可以在B超引导下穿刺放入一根引流管,将积液引流出来。

5、肝母细胞瘤术后引流管需要带多长时间?

肝母细胞瘤术后引流量的多少还是和肿瘤本身的大小和部位有关系的,肿瘤体积大,剥离面自然就大,渗出量就多,肿瘤术前压迫肝门,术中切除肿瘤的同时,局部淋巴管损伤的严重,术后腹水量也大,总之术后需注意观察腹腔引流量的变化,如果引流量不大,颜色正常,可以尽早拔除,如果到出院时引流量还是比较大,也不用担心,可以带着引流管先行出院,于相关专业按时化疗,不要因为带着引流管就耽误化疗,等引流量少了再拔除即可。