多灶性运动神经病 (Multifocal Motor Neuropathy, MMN) 是一种少见的、以运动神经受累为主的慢性多发性脱髓鞘性神经病，全球患病率低于1 / 10万人。其特征为进行性加重的非对称性肢体无力，以远端受累为主。该病多起病隐匿，好发年龄为20～50岁，在男性中的发病率是女性的2.7倍。

神经节苷脂（GM）在神经冲动传递中起到重要作用，其中GM1广泛分布于运动神经的轴突膜上。抗GM1抗体的产生破坏了运动神经的传导，这解释了部分MMN的病理生理基础，也为临床诊断提供依据。

主要症状

绝大多数患者以远端肢体无力起病，主要累及上肢，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期则出现肌肉萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。脑神经和呼吸肌受累罕见。

疾病诊断

当患者出现缓慢进行性、不对称性、以远端受累为主的肢体无力，且无感觉异常时，应想到该病可能。

神经电生理检查在诊断中具有重要意义，其特征性的改变是发现至少两根神经的运动神经存在非卡压部位的传导阻滞，而感觉神经传导检查无明显异常。同时，血清抗GM1抗体升高对于疾病诊断也具有重要意义。

治疗方法

1. 静脉注射用免疫球蛋白（IVIG）：是MMN的主要药物治疗选择。超过3/4的患者对IVIG有反应，即出现肌力改善，但药物持续作用时间通常较短，往往需要定期注射IVIG以维持肌力改善状态。

2. 免疫调节剂：对于IVIG无应答的患者，可选择如环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤和利妥昔单抗等免疫调节剂，但需要注意药物不良反应。

3. 需要注意的是，糖皮质激素和血浆置换对MMN无效。

4. 物理治疗及康复理疗：对于肌肉无力影响肢体功能时，如书写和熟练的手部运动受限时，可定期进行物理治疗和康复理疗改善手部功能。