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【清华长庚科普】国际罕见病日系列科普|(一)自身免疫性脑炎
  • 发布日期:2022-03-15
  • 来源:北京清华长庚医院
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自身免疫性脑炎(以下简称自免脑)是一类由自身免疫介导的、累及脑实质的炎症性疾病,可导致神经功能障碍。2007年,抗N甲基D天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的发现,首次揭开了自免脑的面纱。此后,陆续又有一系列抗神经细胞抗体被发现与自免脑相关,但仍以抗NMDAR脑炎最为常见,约占所有自免脑的80%。2018年,自免脑被列入我国《第一批罕见病目录》。

主要症状

从儿童到老年,自免脑可以发生在任何年龄段,不同抗体所介导的自免脑症状也不太相同。有些患者在起病前会有类似感冒的前驱症状,通常在发病1周至数周内逐渐出现记忆力下降(傻了)、精神行为异常(疯了)、癫痫发作(抽了)等表现,还可出现胡言乱语/缄默不语、运动障碍/不自主运动、自主神经功能障碍,甚至昏迷。

疾病诊断

自免脑的诊断除了要结合脑脊液检查、头颅磁共振、脑电图之外,最重要的是自免脑相关抗体的检测,通常需要将血清和脑脊液送至专业的检测机构或三甲医院进行检测,有助于自免脑的诊断及分型。另外,有一些自免脑的患者可合并良恶性肿瘤,需要同时进行筛查。

治疗方法

所有自免脑患者都应尽可能在疾病早期进行相关治疗,症状改善或康复出院后应定期复查,以防复发。

1. 早期免疫治疗:早期使用激素冲击、丙种球蛋白(IVIg)、血浆置换等免疫治疗,必要时可相互联用、重复使用或采用二线方案。

2. 续贯免疫治疗:早期控制病情之后,为了预防复发,通常需要继续口服激素及免疫抑制剂一段时间。

3. 肿瘤治疗:合并有良性肿瘤的患者应尽快予以切除,合并有恶性肿瘤的患者则应由相关专科进行手术、化疗和放疗等综合治疗。

4. 抗癫痫治疗:出现癫痫发作或精神症状的患者可予以相应的抗癫痫或抗精神病药物治疗,但症状能否控制仍主要取决于免疫治疗的效果。

疾病预后

抗NMDAR脑炎预后相对较好,特别是早期接受免疫治疗及轻症的患者,但也有12.0%-31.4%的患者可出现复发。与其他抗体相关的自免脑预后相对较差,特别是合并恶性肿瘤的患者。