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揭开滑膜肉瘤的神秘面纱
  • 发布日期:2016-05-16
  • 来源:内部采编
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  青年肿瘤患者魏则西的逝世因各种原因在媒体上引发了广泛的争议。其中,平时为大众很少听说的滑膜肉瘤也因此引起了广泛关注,同时它的治疗方法及效果也被专业和业外人士广泛争议。滑膜肉瘤究竟是个什么病?下面就来揭开滑膜肉瘤的神秘面纱。

  滑膜肉瘤是起源于滑膜、滑囊、腱鞘的一种高度恶性肿瘤,因其在关节周围的经典表现而得名。由于免疫组织化学标记认为,肿瘤并非起源于真正的滑膜组织, 因此把它定性为组织来源不明的软组织肉瘤的范畴。在国际新分类中, 已将此肿瘤称为恶性腱鞘巨细胞瘤,占恶性软组织肿瘤比例的10%左右。该肿瘤发病人群多为青壮年,以15~40岁多见,发病部位多发生在四肢关节附近,以膝关节最常见,腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部等部位亦多见,也可发生于肌腱和筋膜上,其他部位如头颈、躯干占少数。

  滑膜肉瘤多起病隐蔽, 首发症状以无痛性包块最多,可出现关节周围肿胀或肿块,肿块可沿软组织伸展至整个肢体。肿块质地为中等,也可偏硬或偏软,进展期患者出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛,后期呈剧烈疼痛,有些患者局部肢体活动受限。此病病程长短不一, 平均病程为2年左右,易被误诊, 从而失去治疗的最佳时机。诊断主要依靠CT、MRI、同位素扫描等影像学检查来明确范围和全身状况,确诊依靠活检病理报告。

  尽管目前滑膜肉瘤的最佳治疗方案尚未确定,但对于病变局限性早期患者,局部根治性切除术治疗是首选的治疗方法。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,切除不彻底有较高的复发率。对Ⅰ期小肿瘤,以广泛切除为主,复发率低,一旦复发,则需广泛截肢。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理,即使广泛切除或截肢仍有较高的复发率,在术前给予放射治疗,大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应,可以使复发率明显降低。

  当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得缓解。如果确诊时区域淋巴结已有转移,或者已经出现肺转移,则病变属Ⅲ、Ⅳ期,预后极差。化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,化疗仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。对于经过根治性切除的早期患者,5年生存率达到60%以上。对于不能切除或切除后复发转移的晚期患者,5年生存率仅为20%~50%。